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骨髓瘤系指骨髓内发生的浆细胞肉瘤,为多发性,偶尔可以见到单发者。 [病理] 肿瘤为圆而脆软的实质新生物,切面有时为深红色或深灰色,血管丰富。在显微镜下可见其主要成分为圆形或椭圆形细胞,排列紧密。细胞间隙缺乏有支架作用的纤维间质。细胞的形状和构造,和血液中的浆细胞完全无异。胞核位于偏心,核膜清晰,核构造呈车轮状。胞浆丰富, 染色嗜酸性, 胞壁整齐清晰,有少数细胞有两个胞核。

辅助检查 一般有进行性贫血,血沉明显增快。部分患者血清钙增高,常伴有继发甲状旁腺机能亢进。血清总蛋白量增高。球蛋白增多,白蛋白减少或正常。血清蛋白电泳大部分有异常免疫球蛋白峰。尿蛋白常呈阳性,但本-周蛋白阳性率不高,约30%~60%。同时尿中草酸钙结晶与碱性磷酸盐增多。骨髓涂片呈现增生性骨髓象,浆细胞数目至少占有核细胞的8%。 骨髓瘤患者X线检查:可表现为正常,约占10%。主要表现为广泛骨质疏松和多发性骨质破坏。可见方法性骨质密度减低,骨小梁变细变稀,骨皮质变薄。局限性骨质破坏,可表现为卵圆形或不规则形骨质缺损,少数亦可呈皂泡样膨胀或硬化性改变。肿瘤一般不侵入椎间盘,故椎间隙正常。因为该肿瘤可见于枕骨大孔处,所以凡神经学检查提示受累节段较高者,应行MRI检查。

骨髓瘤的临床分类

1.IgG型骨髓瘤 约占MM的半数以上,并分为IgG1—IgG4亚类。该型易发生感染,但淀粉样变和高血钙少见。IgG3亚类易导致高粘滞综合征。

2.IgA型骨髓瘤 约占MM的25%,并分为IgA1与IgA2亚类。该型高血钙、高粘滞综合征和淀粉样变的发生机会较多,易造成肾功能损害,预后差。

3.IgD型骨髓瘤 占2%,轻链蛋白尿严重,肾衰竭、贫血、高钙血症、淀粉样变较常见,易转变为浆细胞白血病和髓外浆细胞瘤,生存期短,预后差。

4.IgE型骨髓瘤 仅有数例报道,极为罕见。

5.轻链型骨髓瘤 约占10%~20%,λ轻链型居多,溶骨性病变、肾功能不全、高血钙及淀粉样变的发生率高,预后差。

6.非分泌型骨髓瘤 约占1%,血清及尿内不能检出M蛋白,M蛋白仅存在于浆细胞内,为不分泌型;极少数浆细胞内亦不能测得M蛋白,为不合成型。此类浆细胞在形态上更加幼稚,临床上患者相对年轻.骨质破坏更加突出。

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