骨髓瘤的临床分型:
(1)一般分型:一般分5 型:①孤立型;②多发型;③弥漫型;④髓外型;⑤白血病型。各型间可互相转化,如孤立型可能变成多发型,多发型可进展至白血病型。临床所谓的多发性骨髓病主要属第2 型。
(2)根据免疫球蛋白分型可有以下几种:
①IgG 型骨髓瘤多见,占50%~60%,常因正常免疫球蛋白量明显减少而易合并感染。血清M 蛋白可很高,肿瘤生长相当缓慢,其瘤细胞倍增时间为10.1 个月。高血钙与淀粉样变较少见。
②IgA 型骨髓瘤占25%,高钙血症明显,合并感染者比其他型少见;合并淀粉样变,出现凝血异常及出血倾向机会较多;瘤细胞倍增时间为6.3 个月,预后较差。
③IgD 型骨髓瘤很少见,仅占1.5%。60%在诊断成立时年龄<60 岁;骨外播散、高钙血症、淀粉样变、严重贫血、氮质血症多见;血浆总蛋白通常不高,而本周蛋白尿几乎每例都有,且90%患者为λ型;骨髓瘤细胞分化较差,形态较恶,较易并发浆细胞性白血病;生存期短,平均仅9 个月。
④轻链型骨髓瘤占患者的20%:肿瘤生长最快,瘤细胞倍增时间为3.4 个月;80%~100%有本周蛋白尿,60%以上有溶骨性损害和高钙血症;比IgG 或IgA 型更易合并肾功能衰竭和淀粉样变性,预后很差。
⑤IgE 型骨髓瘤很罕见:其特点有明显贫血,血沉块,易并发浆细胞性白血病,2/5 病人有骨硬化。破骨活性加强,血清碱性磷酸酶可升高。
⑥非分泌型骨髓瘤占1%以下:血中无M 蛋白,尿中无本周蛋白;肾功能衰竭较少见;其他临床表现与分泌型相同。如临床表现不典型,可用免疫组化方法以显示胞质内有无免疫球蛋白,如胞质中无免疫球蛋白,则为不产生型;如有免疫球蛋白则为无分泌型。