外科手术切除病变总之仍是治疗本病的主要方法，因本病扩展范围广，一旦确诊，应尽快手术切除。一般认为肿瘤应广泛切除，切除范围应根据肿瘤的类型及部位而定。四肢和背部病变，一般包括瘤组织外5cm以上正常组织一并切除；面部等处难以广泛切除者，至少应切除瘤组织外2cm正常组织，切除深度要包括皮下、肌膜及肌肉组织，以免瘤细胞扩散或转移。大面积切除后需要植皮，切除后所造成的组织缺损，一般先暂时用简单方法修复，观察一段时间无复发者，再考虑成形修复术。在切除原发性肿瘤的同时，应同时作局部淋巴结切除术，凡原发性肿瘤靠近淋巴结、肿瘤大而隆起或发生破溃者，原发肿瘤侵袭到真皮者均应作局部淋巴结清除术。
本病的手术效果与肿瘤的组织学类型、病变侵袭深度及有无淋巴结转移等有直接关系，临床所治疗的患者由于多数发现较晚，故一般认为术后5年生存率在20%～30%之间，如治疗时尚属早期，手术中无淋巴结转移者，术后5年生存率达70%～80%。也有文献报道术后辅助以其他综合治疗10年生存率可达62%，而有局部淋巴结转移者术后5年生存率为10%～20%，10年生存率为0，有血行转移者术后5年生存率仅有5%。
