本病发病前多无症状，当症状出现后，病情可发展很快．是中年人尿毒症常见原因之一．也是遗传性肾病最多见的疾病之一。常见的症状有：
1、腰、腹局部不适、隐疼或肾绞疼；
2、泌尿系症状，如尿血、夜尿多、少尿或无尿，或尿频、尿急、尿疼等；
3、消化道症状：晚期食欲不振、恶心呕吐等；
4、全身症状：腹水、头晕乏力、贫血、水肿或昏迷、肢体瘫痪等。
常见体征有：
1、肾脏肿大；
2、高血压；
3、蛋白尿和白细胞尿；
4、镜下或肉`眼血尿；
5、肾结石；
6、输尿管阻塞；
7、肝脏肿大；
8、贫血；
9、肾功能损害；
10、心血管系统异常，常见的是主动脉根部扩张、三尖瓣脱垂、主动脉瘤等；
11、肝囊肿（约占30％）脾囊肿（约占10％）脑基底动脉瘤（10％－20％）消化道憩室（80％）、隔疝等
