肾囊肿的检查方法比较可靠的有X线造影、肾脏B型超声检查、放射性核素扫描及CT检查。在肾囊肿时，泌尿系X线造影可能见到肾盂、肾盏受压变形，但边缘光滑，无破坏。肾囊肿不是肿瘤，但极易与肿瘤相混淆，因此肾囊肿与肾恶性肿瘤的鉴别十分重要。
二者的鉴别方法可用肾实质性断层造影或肾动脉造影。肾实质断层摄影时，囊肿部位影像浅，肿瘤部位影像深；肾动脉造影时，囊肿部位血管稀疏，无造影剂浓聚，肾恶性肿瘤则因血管丰富，有造影剂浓聚。怀疑囊肿恶性变时，可进行囊肿穿刺，抽出囊液进行常规检查及脱落细胞检查；也可向囊肿内注入造影剂，检查囊壁有无肿瘤。B型超声和CT很容易将肾囊肿和肾实质性肿瘤区别开来，因此，十分理想的检查方法。
目前的医学水平还没有治疗肾囊肿的特效方法。对于小的肾囊肿，无症状时不需要做任何治疗，但要定期复查，观察囊肿是否继续增大。无症状者应经常进行尿液检查，包括尿常规、尿培养，每半年至一年进行一次肾功能检查，包括内生肌酐清除率。由于感染是本病恶化的重要原因，所以若非十分必要，不要进行尿路创伤性检查。肾囊肿穿刺作用不大，不仅易于感染，易于复发，而且经过长期观察，该术也不能延缓肾功能损坏的发生。
手术切除囊肿也不是一件容易的事，因为肾表面的囊肿可以切掉，但要切掉埋在肾脏深部的囊肿就相当困难。肿物较大且有恶变可能时，可以进行手术探查，如果证实为良性囊肿，可将肾表面的囊壁切除，边缘用肠线与肾实质连续缝合，残留囊壁涂以碘酊。一侧肾实质广泛破坏，对侧肾功能正常者，可行肾切除术。
