强直性脊柱炎发展缓慢，可迁延10～20年，到后期病情发展往往较快，很短时间内形成驼背畸形，关节强直，X线片中发现脊柱已形成竹节样改变，并出现全身症状及内脏受累，有少数病人卧床瘫痪，甚至死亡。
强直性脊柱炎起病缓慢，全身症状轻微，早期可有倦怠，体征减轻，或有恶心、发热等。逐渐出现下腰部疼痛，肌肉痉挛及僵硬，休息后症状往往加重，活动后减轻。以后逐渐出现典型的骶髂关节疼，并呈上行性累及脊柱，受累部位疼痛、压痛、僵硬、活动受限，并逐渐出现屈曲畸形，阴天或劳累后症状加生，遇暖或休息后减轻。
常有复发性虹膜炎并存，部分患者可出现坐骨神经痛。病变若波及肋椎关节，还可出现呼吸时胸部扩张受限或丧失以及肋间神经痛等。
晚期患者脊柱强直在畸形位，颈腰部不能旋转，侧视时必须转动全身，可出现严重的驼背畸形，不能前视。病变有时也可波及髋膝关节，髋关节受累时，呈摇摆步态。随着受累部位的骨性强直，疼痛等症状逐渐消失，而遗留终生畸形。
