儿童股骨头坏死起病缓慢，病程长。患儿数月来出现间歇性跛行与疼痛，疼痛常向膝部、大腿内侧放射。症状可因活动而加重，休息后缓解。部分病儿早期可无症状或仅有轻微症状，有时只有轻微步态异常，如行走时小腿内旋。典型体征为患髓有轻度屈曲内收畸形,伸直时，外展和内旋受限。旋转髋关节时，有轻度肌肉痉挛。该病于活动期，症状较明显。
约20%病例有外伤史，伤后急性发病，有破行，髋关节疼痛及活动受限，患肢短缩。通常伴有肌痉挛，以内收肌和髂腰肌最显著。大腿及臀部肌肉有废用性萎缩，髋关节活动受限，多为屈髋、外展外旋动作，即“4”字试验阳性。有时会出现固定的屈曲内收畸形。临床上有三个重要体征，即肥胖、髋关节活动范围减小和内收肌痉挛。
儿童股骨头坏死至晚期，症状逐渐缓解，以至于消失。关节活动可恢复正常，或仅留外展和旋转活动受限和大粗隆膨突。临床表现不一定与x线所见一致，有时在x线片上显示股骨头明显畸形但症状很轻，甚至无症状，这可能表明髋臼对畸形的股骨头已相适应。
