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多发性骨髓瘤是骨髓内浆细胞异常增生的一种恶性肿瘤。由于骨髓中有大量的异常浆细胞增殖,引起溶骨性破坏,又因血清中出现大量的异常单克隆免疫球蛋白,尿中出现本周氏蛋白,引起肾功能的损害,贫血、免疫功能异常。 MM起病徐缓,早期可数月至数年无症状。出现临床症状繁多,常见贫血、骨痛、低热、出血、感染、肾功能不全,随着病情进展,可出现髓组织浸润、M球蛋白比例异常增高,从而导致肝脾淋巴结肿大、反复感染、出血、高粘综合征、肾功能衰竭等。

骨髓瘤分类:

1.冒烟性骨髓瘤 血清M蛋白≥30g/L,骨髓片骨髓瘤细胞≥10%,一般均

2.浆细胞白血病 周围血浆细胞20%,计数2.0x109/L。本病中约60%为原发性,患者较年轻,起病急,肝、脾、淋巴结肿大发生率高,血小板计数较高,而骨骼病变罕见,血清M蛋白量低,治疗反应差,用VAD方案或烷化剂治疗仅部分有效,中位生存期6个月。40%由MM转化而来者称为继发性浆细胞血病,为MM的终末期表现。

3.骨硬化骨髓瘤(POEMS综合征) 以多发性神经病变(polyneuropathy)、器官肿大(organomegaly内分泌病变(endocrinopathy)、M蛋白(monoeloprotein)和皮肤改变(skin changes)为特征。神经病变为慢性炎症性脱髓鞘,可伴有明显的运动障碍,脑神经一般不受累,自主神经系统可有改变。50%有肝肿大,但脾和淋巴结肿大少见。可见皮肤色素沉着和多毛症,男子乳房发育和睾丸萎缩及杵状指(趾)。无贫血而血小板增多,骨髓内浆细胞

4.骨孤立性浆细胞瘤 组织学上证实骨内孤立瘤体内含单克隆浆细胞,而其他骨骼x线摄片、MRI无骨髓瘤证据。骨髓穿刺示浆细胞

5.髓外浆细胞瘤 浆细胞瘤原发于骨髓以外的部位,常见于头颈部,特别是上呼吸道如鼻腔、鼻窦、鼻咽和喉部。骨髓象、X线骨骼摄片和血、尿检查均无骨髓瘤的证据。预后良好,亦有40%发展为骨髓瘤。

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