单纯性肾囊肿通常为一侧单发，但也可是多发或呈小房性，极少发生于双侧，与多囊肾相比，在临床表现及病理表现都有所不同。
单纯性肾囊肿究竟为先天性的还是后天性的，尚不明了。其起源可能与多囊肾相似，只不过是程度不同而已。从另一方面说，通过造成肾小管梗阻及局部缺血，可使动物患上单纯性肾囊肿。这又提示这种病损还可以是后天性的。随着囊肿的增大，基压迫可损坏肾实质，但还不至于使肾功能受损。一个孤立囊肿发生的部位可正好压迫到输尿管，从而引起进行性肾积水，这种情形出现后接着可并发感染。
自发性感染在单纯性肾囊肿中罕见，而一旦发生就难以同肾痈鉴别。有时囊肿内可出血，突然发生时，可引起剧痛，出血可来自囊肿壁上伴发的癌肿。囊肿位于肾下极并紧贴输尿管时，可加重肾盂积水，而尿液对肾盂的压迫可引起背痛。这种梗阻还可以使肾脏发生感染。
