左肾囊肿要与以下疾病鉴别：
(4)肾积水：症状和体征可与单纯性肾囊肿的表现完全一致，但尿路造影则截然不同。囊肿引起肾脏变形，而肾积水则表现为由于梗阻所致的肾盏和肾盂的扩张。急性或亚急性肾盂积水由于肾盂内压的增高常产生更为局限的疼痛，并因感染而易于使其表现复杂化。
(5)肾外肿瘤(如肾上腺、混合性后腹膜肉瘤)：可使肾脏移位，但很少侵及肾脏并使肾盏变形。
(6)能包虫病：其囊肿未与肾盂相通时，难以和单纯性肾囊肿鉴别，因尿中尚不会有包虫及其幼虫。在X线检查中常发现肾包虫病囊肿壁上有钙化。皮肤敏感试验时诊断该病有所帮助。
