强直性脊柱炎的肺部病变表现多为双肺上部的纤维化、囊状炎、甚至空洞形成，随病变的进展病人可出现咳嗽、咯痰、咯血、气短等症状，也可出现反复发作的肺炎和胸膜炎；出现肺部病变和症状的频率约在2.6%-20%之间，胸部X线检查可表现两肺纹理增重，条索状阴影和斑片、点斑状阴影，可有囊状改变或空洞形成，多数累及两肺。
临床上须与肺结核相鉴别，痰结核菌检查及结核菌素试验有助于鉴别。肺功能检查，可表现为限制性通气障碍或混合性通气障碍。限制性通气障碍多出现于肺部无病变而胸廓活动度受限的病例，并有阻塞性通气障碍者则因肺部出现纤维化等病变所致。
另外，还会有大约3.5%-10%的病人心脏可以受累，临床包括主动脉瓣闭锁不全、二尖瓣闭锁不全、心脏扩大、房室传导阻滞和束支传导阻滞，也有报道可发生心包炎或心肌炎。合并心脏病的病人，一般年龄较大，病史较长，并以外周关节病变较多、全身症状明显者发生率较高。
