原标题：特殊类型的骨髓瘤表现。
特殊类型的骨髓瘤
1.冒烟性骨髓瘤 血清M蛋白≥30g/L，骨髓片骨髓瘤细胞≥10%，一般均<20%，缺乏贫血、肾能损害、高钙血症和溶骨性病变等表现，病程维持3-5年以上不变，一般不必急于治疗。
2.浆细胞白血病 周围血浆细胞>20%，计数2.0x109/L。本病中约60%为原发性，患者较年轻，起病急，肝、脾、淋巴结肿大发生率高，血小板计数较高，而骨骼病变罕见，血清M蛋白量低，治疗反应差，用VAD方案或烷化剂治疗仅部分有效，中位生存期6个月。40%由骨髓瘤转化而来者称为继发性浆细胞血病，为骨髓瘤的终末期表现。
3.骨硬化骨髓瘤(POEMS综合征) 以多发性神经病变(polyneuropathy)、器官肿大(organomegaly内分泌病变(endocrinopathy)、M蛋白(monoeloprotein)和皮肤改变(skin changes)为特征。神经病变为慢性炎症性脱髓鞘，可伴有明显的运动障碍，脑神经一般不受累，自主神经系统可有改变。50%有肝肿大，但脾和淋巴结肿大少见。可见皮肤色素沉着和多毛症，男子乳房发育和睾丸萎缩及杵状指(趾)。无贫血而血小板增多，骨髓内浆细胞<5%。诊断尚依据骨硬化病灶活检中有单克隆浆细胞的存在。
4.骨孤立性浆细胞瘤 组织学上证实骨内孤立瘤体内含单克隆浆细胞，而其他骨骼x线摄片、MRI无骨髓瘤证据。骨髓穿刺示浆细胞<5%，仅出现少量M蛋白，随孤立病灶的治疗常可消失。部分病人可发展骨髓瘤或出现新的病灶，亦有无症状生存达10年以上者。
5.髓外浆细胞瘤 浆细胞瘤原发于骨髓以外的部位，常见于头颈部，特别是上呼吸道如鼻腔、鼻窦、鼻咽和喉部。骨髓象、X线骨骼摄片和血、尿检查均无骨髓瘤的证据。预后良好，亦有40%发展为骨髓瘤。
