先天性髋关节脱位是指发生在新生儿以前或出生时已存在股骨头已脱出髋臼，根据儿科统计3个月以内的婴儿发病率为16.7%。单侧发病率多于双侧，左侧多于右侧。
髋臼、股骨头发育不全，小儿步行后逐渐发生髋脱位。女孩为多，单侧脱位常见。无论用闭合手法复位或手术治疗后，并发股骨头缺血性坏死也有称医源性骨坏死。
一、发生股骨头缺血坏死的有关因素
1.股骨头发生坏死程度与初期治疗的年龄有关新生儿～1岁的年龄组的股骨头对缺血最敏感，但修复力强，塑形力也强，故早期发现，即时治疗，残留的后遗症新生儿约90%能够恢复，2岁以上恢复率为20%一30%。
2.复位前与牵引的关系 多数患儿股骨头脱位髋关节周围有软组织挛缩，若使髋关节处于极度外展、外旋位时，股骨头可遭受髋臼的机械性压迫发生股骨头骨骺缺血，为防止股骨头缺血性坏死，复位前应先作牵引，将股骨头牵至髋臼中心平面以下，再用手法复位。上海中山医院统计术前牵引少于2周者，坏死率为39%，2周以上牵引者，坏死率为17.2%;未作牵引者，坏死率达55%。
二、先天性髋关节脱位的病理特点
(一)先天性髋关节脱位主要的病理特点
1.股骨头骨骺较正常出现晚，且小于正常，外形扁呈不规则球形。股骨颈与股骨干所成的前倾角有不同程度增大，正常婴儿股骨颈前倾为25。一35。，随生长前倾角逐渐减小，到成年为10。～15。，脱位时一般均有增加。颈干角可以加大或变小，由于脱位后股骨颈失去其正常持重及"Y"形韧带压力作用，或因适应畸形获得稳定之代偿作用。
2.髋臼发育迟缓，小而平浅，基底呈水平状似碟形，髋臼顶被软骨覆盖，臼内充塞纤维脂肪组织或肥厚的圆韧带。
3.关节囊随股骨头向上、向后的移位，关节囊被牵扯逐渐拉长、增厚，部分区域狭窄似葫芦状。圆韧带拉长变宽。
4.小转子发育较大，因小转子顶住髋臼相互刺激所致。
5.髂腰肌、内收肌及髋关节周围肌肉均挛缩。
6.骨盆发育较差 双侧髋关节脱位时，骨盆向前倾斜，单侧髋关节脱位时，骨盆向健侧倾斜。
7.脊柱双侧髋关节脱位时，腰椎前凸增大，单侧髋关节脱位时，腰椎侧弯。
(二)先天性髋关节脱位分类法
1.根据脱位的程度分3种类型。①髋臼发育不良型，又称不稳定性髋关节。②髋关节半脱位型。③髋关节全脱位型。
2.根据股骨头与髋臼关系Dum分类法。
Dum I级：股骨头无明显脱位，仅股骨头略向外移，Shenton线正常，CE角减少，髋臼变浅，属先天性髋关节发育不全。
Dum 11级：股骨头向外上移位，Shenton线中断，CE角小于200，髋臼浅属半脱位。
Dumm级：股骨头在真性髋臼外，与髋骨的外侧形成关节(假髋臼)属髋关节全脱位。
3.根据脱位程度Zionts分级标准。
I级脱位：股骨头骺核位Y线以下，在髋臼外上缘垂线之外。
Ⅱ级脱位：股骨头骺核位Y线与平行于Y线的臼上缘平行线之间。
Ⅲ级脱位：股骨头骺核位臼上缘平行线较高。
Ⅳ级脱位：股骨头骺核位臼上缘平行线以上并有假臼形面。
三、先天性髋关节脱位的临床表现
(一)新生儿期
先天性髋关节脱位的患肢，其活动较健侧少，被动活动时小儿哭闹，外观大腿短而粗，小腿细而长。臀宽，皮纹不对称，股动脉搏动减弱。屈髋、屈膝90。，作髋关节活动时，在腹股沟处感局部空虚，不能触及股骨头的活动。此时充分外展大腿，在外展过程中有突然弹跳或弹响，同时膝关节可触及检查台面为Ortolani征阳性，提示脱位的股骨头越过髋臼唇后缘进入髋臼，可确定诊断。
(二)儿童期
行走时跛行，双侧脱位者有典型的"鸭步"步态，臀部明显后突，作髋关节检查时有下列特征。
1.套叠试验：患儿平卧，屈髋、屈膝各90。，检查者一手固定骨盆，另一手握住膝关节，上下牵拉推动股骨头，可有"活塞"样感觉，则为套叠试验阳性。
2.大转子上升，位于Nelaton线以上。股动脉搏动减弱。
3.全德伦堡试验：髋关节脱位后，因臀外展肌力减弱，患肢单独站立时，骨盆向健侧倾斜为试验阳性。
